Актуальность
Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ) представляет собой генетическое заболевание, характеризующееся хрупкостью кожи и имеющее широкий спектр клинических фенотипов с тысячами вариантов последовательностей, идентифицированных как минимум в 16 структурных генах. Клинически БЭ выражается появлением пузырей и эрозий на коже, слизистых оболочках, а также поражениями других тканей. При проведении стоматологического лечения пациенты с БЭ требуют особого подхода.
Цель
Информирование врачей стоматологов об эпидемиологии, клинических проявлениях и вариантах лечения и ухода за полостью рта у детей и взрослых с буллезным эпидермолизом.
Материалы и методы
Проводился анализ данных статей об уходе за полостью рта и проведении стоматологического лечения у пациентов с БЭ, опубликованных с 1947 по 2020 гг. в базах данных PUBMED, EMBASE, COHRANE DATABASE систематических обзоров и Кокрановском центральном регистре контролируемых испытаний.
Результаты
Ввиду высокой восприимчивости кожи и слизистых оболочек к механическому повреждению были разработаны клинические рекомендации по уходу за полостью рта и лечению пациентов с БЭ.
При организации стоматологического лечения внимание уделяется не только особенностям проведения осмотра и манипуляций в полости рта, таким как, например, использование эмолентов и неадгезивных повязок, назначению лекарственных средств, но также и организации стоматологического лечения, включающей кондиционирование воздуха, смягчение поверхностей, с которыми контактирует пациент с БЭ и т.д.
Приведены рекомендации по проведению терапевтического, ортопедического, ортодонтического лечения, а также лечению заболеваний пародонта у пациентов, страдающих БЭ (читайте в полной версии на русском языке).
Выводы
Раннее обращение к врачу-стоматологу поддерживает здоровье полости рта, а также функции жевания, глотания, речи, улучшая качество жизни и самооценку пациентов с БЭ.